【疾患概念】
脊髄の中が空洞のように広がり,その中に脳脊髄液が貯留して脊髄機能の障害が生じる状態.病態の詳細はまだ完全に解明されているわけではないが,脊髄周辺において脳脊髄液の循環動態不良が生じることによって空洞が形成されると考えられている.
脊髄内に空洞形成を示す疾患の病理所見は,Estienneによって1546年に報告され,Ollivier-d'Angerはこの疾患をsyringomyelia(脊髄空洞症)と命名した.Simonは中心管とは無関係に形成された空洞をsyringomyeliaとよび,中心管が拡大して形成された空洞をhydromyelia(水髄症)と提唱した.しかし,臨床的に両者を区別することは困難で,syringomyelia(脊髄空洞症)という名称が一般に用いられている.
【頻度】
発生頻度は,男女ほぼ同数で,家族性の発症はまれである.下記に述べる病型で考えると,Chia