診断のポイント

　以下のすべての項目を満たした場合，特発性正常圧水頭症(iNPH)を疑う(possible iNPH)。その時点で，脳神経内科あるいは脳神経外科に紹介するのが望ましい。

【1】60歳台以降に発症。

【2】歩行障害，認知障害および排尿障害の1つ以上を認める。

【3】脳室拡大(Evans index＞0.3)(図1図)。

【4】他の神経疾患，非神経疾患で症候のすべてを説明しえない。

【5】脳室拡大をきたす可能性のある先行疾患(くも膜下出血，髄膜炎，頭部外傷，先天性水頭症，中脳水道狭窄症など)がない。

症候の診かた

　歩行障害が最も多く(約90％)，ついで認知障害が多い。3徴がそろうのは50～60％。

【1】歩行障害：歩幅が狭い，すり足，開脚，方向転換時に不安定。

【2】認知障害：自発性，集中力，遂行能力の低下が顕著。

【3】排尿障害：尿意切迫，尿失禁。

【1】頭部MRI(CT)

❶DESH(disproportionately enlarged subarachnoid-space hydrocephalus)(図2図)：脳室拡大に加え，Sylvius裂の拡大，高位円蓋部および正中部の脳溝・くも膜下腔の狭小化がみられる。

❷Callosal angle(CA)(図3図)

■DESHの高位円蓋部の脳溝狭小化の有無を客観的に評価する指標と考えられている。すなわち高位円蓋部の脳溝狭小化があるとCAは小さくなる。

■CAはiNPHでは正常例やAlzheimer型認知症よりも有意に小さく(平均66度)，カットオフを90度にするとiNPHはAlzheimer型認知症から感度97％，特異度88％で鑑別できる。

❸Non-DESH：脳室拡大はあるが，DESHを呈さないタイプのiNPHも存在する。

【2】髄液検査(腰椎穿刺)が正常：圧が200mmH₂O以下，細胞・蛋白がすべて正常。