診断のポイント

【1】2か月以上にわたって増悪する臨床経過をとる。

【2】運動＞感覚障害で自律神経障害は目立たない。

【3】感覚障害は位置覚・振動覚が優位に障害される。

【4】脳脊髄液で蛋白細胞解離がみられる。

【5】末梢神経伝導検査で脱髄所見がみられる。

症候の診かた

【1】典型例では，左右対称性の運動・感覚障害を認める。運動障害が感覚障害より高度である。

【2】感覚障害は遠位部優位にみられるが，筋力低下は神経根の障害を反映して近位筋に強い場合がある。

【3】脳神経が障害されることは少ない。

【4】自律神経系の障害は目立たない。

【5】四肢腱反射は減弱・消失する。

【1】血液検査：通常異常を認めず，一部の症例を除いて特異抗体を有さない。炎症反応も陽性にはならない。

【2】脳脊髄液検査：蛋白上昇，糖正常，細胞数増多なしという形をとる(蛋白細胞解離)。

【3】末梢神経伝導検査：脱髄を示す所見が得られる。

【4】画像検査：脊髄根，馬尾，腕神経叢のMRIや末梢神経エコー検査で神経根・神経幹の腫大をみることがある。

【5】腓腹神経生検：神経周膜下の浮腫，脱髄と再髄鞘化，オニオンバルブ形成，神経束間での脱髄性変化のばらつきなどがみられる。

【1】脱髄性のニューロパチーであることを確認することが診断の第1歩であるが，慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー(CIDP)に特異的な診断マーカーはない。

【2】電気生理学的所見に加えて，臨床症候，脳脊髄液所見，画像所見，症例によっては病理所見も加えて総合的に診断する。

【3】最も重要なのはCIDPに似て非なる疾患の鑑別である。

【1】遺伝性ニューロパチー(→)

❶脱髄型のCharcot-Marie-Tooth病はしばしば本症と誤診される。

❷幼少時からの筋力低下が疑われる病歴，神経間での差異の少ない一様な電気生理学的所見な