診断のポイント
【1】日内変動と易疲労性を有する骨格筋症状。
【2】アセチルコリンレセプター(AChR)抗体,筋特異的チロシンキナーゼ(MuSK)抗体陽性。
【3】エドロホニウム(テンシロン)試験陽性。
【4】反復刺激試験でwaning,単線維筋電図でジッターの増大。
【5】眼瞼の易疲労性試験陽性,アイスパック試験陽性。
緊急対応の判断基準
重症筋無力症(MG)の症状が悪化して呼吸困難を生じた状態をクリーゼといい,すみやかな対応が必要である。
【1】気道確保,胃管挿入,全身管理を行う。
【2】抗コリンエステラーゼ薬が投与されていれば,これを中止し,血液浄化療法(単純血漿交換もしくは免疫吸着療法),あるいは免疫グロブリン点滴静注のいずれかを行う。
【3】そのうえで,ステロイドパルス療法を追加する。
症候の診かた
【1】眼症状
❶最も頻度の高い症候である。
❷眼瞼下垂や眼球運動障害(複視)が出現し,日内変動や易疲労性を