診療支援
診断

Lambert-Eaton筋無力症候群
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Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS)
鈴木 重明
(慶應義塾大学准教授・神経内科)

診断のポイント

【1】60歳以上の男性に多い。

【2】傍腫瘍性症候群。

【3】50~60%の症例で肺小細胞癌(small-cell lung cancer:SCLC)が合併。

【4】筋力低下,腱反射低下,自律神経症状。

【5】電位依存性カルシウムチャネル(voltage-gated Ca2+ channel:VGCC)に対する自己抗体陽性。

緊急対応の判断基準

 5%程度でLambert-Eaton筋無力症候群(LEMS)による呼吸不全(クリーゼ)がある。

症候の診かた

【1】下肢筋力低下,腱反射低下,自律神経障害が特徴的であり,眼瞼下垂,複視,頸部筋力低下も認められる。

【2】自律神経症状として,口渇,便秘,発汗低下,排尿障害,勃起障害,霧視があり,非腫瘍性LEMSに比べて,SCLCに合併したLEMSでより重篤である。

検査所見とその読みかた

【1】電気生理学的検査:安静時の単発刺激では複合筋活動電位(comp

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