診断のポイント

【1】45～65歳までの若年に多く発症。

【2】精神症状や行動異常，言語障害が前景に立つ認知症。

【3】行動障害型(前頭側頭型認知症)と失語型(意味性認知症および進行性非流暢性失語症)を包括する臨床診断名。

【4】遂行機能障害とは，“要領・手際の悪さ”であり，目標を定め，その実現に向けて計画を立て，段取りを踏んで実行ができないことをいう。

【5】運動ニューロン症状やParkinson症状の合併に留意。

症候の診かた

【1】行動障害型前頭側頭型認知症：RascovskyらによるFTDC基準の使用が認知症診療ガイドライン2017でも提唱されている。診断の要点は，表1図のとおりである。

【2】意味性認知症

❶語義失語(物品呼称障害と単語理解の障害)

■対象物への知識の障害(ヒントによる語頭音効果がなく，再認障害も特徴)。

■表層性失読(海老を「カイロウ」と読む逐次的錯読)。

■失書(化粧を「毛勝」のごとく同音異義な錯書)。

❷復唱は保たれ，流暢性の発語で，発話(文法・自発語)は保持される。

【3】進行性非流暢性失語症

❶発語における失文法もしくは努力性で淀みのある発語，不規則な音韻の誤りや歪み(外国人様のアクセント)を呈する進行性の非流暢/失文法型失語。

❷対象物の知識と単語の理解は保たれるが，文法的に複雑な文章の理解に障害がみられる。

【1】神経心理検査：行動障害型では前頭葉機能評価の追加が必要であるが，現状は診断特異的に使用できるものはない。

【2】言語機能評価

❶失語のタイプ判定に必須である。

❷意味性認知症評価目的に発案されたPyramids and Palm Trees testなどもある。

【3】脳画像(図1図)

❶行動障害型前頭側頭型認知症

■CT・MRIでは前頭葉優位で前頭葉・側頭葉の限局的な萎縮を示す。

■脳血流SPECT・PETでは前頭葉や側頭葉前部に代謝や血流低下を認