診断のポイント

【1】45～65歳までの若年に多く発症。

【2】精神症状や行動異常，言語障害が前景に立つ認知症。

【3】行動障害型(前頭側頭型認知症)と失語型(意味性認知症および進行性非流暢性失語症)を包括する臨床診断名。

【4】遂行機能障害とは，“要領・手際の悪さ”であり，目標を定め，その実現に向けて計画を立て，段取りを踏んで実行ができないことをいう。

【5】運動ニューロン症状やParkinson症状の合併に留意。

症候の診かた

【1】行動障害型前頭側頭型認知症：RascovskyらによるFTDC基準の使用が認知症診療ガイドライン2017でも提唱されている。診断の要点は，表1図のとおりである。

【2】意味性認知症

❶語義失語(物品呼称障害と単語理解の障害)

■対象物への知識の障害(ヒントによる語頭音効果がなく，再認障害も特徴)。

■表層性失読(海老を「カイロウ」と読む逐次的錯読)。

■失書(化粧を「毛勝」のごと