診断のポイント

　診断基準を表1図に示す。

【1】中高年女性に好発。

【2】血清胆道系酵素(ALP，γ-GTP)とIgMの上昇。

【3】抗ミトコンドリア抗体(AMA)陽性。

【4】肝組織で慢性非化膿性破壊性胆管炎(chronic non-suppurative destructive cholangitis：CNSDC)。

【5】Sjögren症候群，慢性甲状腺炎など自己免疫性疾患の合併。

症候の診かた

【1】皮膚瘙痒感：初発することが多い。

【2】疲労感，全身倦怠感：患者からの訴えは少ないが，症状が強いことも特徴である。

【3】門脈圧亢進症状：脾腫，食道胃静脈瘤など高頻度に出現する。

【4】皮膚黄色腫，骨粗鬆症：胆汁うっ滞の進行により，脂質異常症やビタミンDの吸収低下に伴い出現する。

【5】黄疸：肝不全徴候であり，出現後は進行性であることが多い。

【6】乾燥症状，関節痛：合併する他の自己免疫性疾患の症状を伴うこと