診断のポイント

　診断基準を表1図に示す。

【1】中高年女性に好発。

【2】血清胆道系酵素(ALP，γ-GTP)とIgMの上昇。

【3】抗ミトコンドリア抗体(AMA)陽性。

【4】肝組織で慢性非化膿性破壊性胆管炎(chronic non-suppurative destructive cholangitis：CNSDC)。

【5】Sjögren症候群，慢性甲状腺炎など自己免疫性疾患の合併。

症候の診かた

【1】皮膚瘙痒感：初発することが多い。

【2】疲労感，全身倦怠感：患者からの訴えは少ないが，症状が強いことも特徴である。

【3】門脈圧亢進症状：脾腫，食道胃静脈瘤など高頻度に出現する。

【4】皮膚黄色腫，骨粗鬆症：胆汁うっ滞の進行により，脂質異常症やビタミンDの吸収低下に伴い出現する。

【5】黄疸：肝不全徴候であり，出現後は進行性であることが多い。

【6】乾燥症状，関節痛：合併する他の自己免疫性疾患の症状を伴うことも多い。

【1】スクリーニング検査：血液検査で胆道系酵素(ALP，γ-GTP)の上昇がある場合，腹部超音波検査などの画像検査を行いながら他の疾患を除外する。本症を疑う場合，AMAや抗核抗体(ANA)の検査を行う。AMAは約90％の症例で陽性となる。また，IgMの上昇を認めることが多い。

【2】組織学的検査：肝組織検査では，肝内小型胆管(小葉間胆管ないし隔壁胆管)にCNSDCを認めることが特異的な所見とされる。組織学的病期分類には活動度と病期の両者を取り入れたNakanumaらの分類が推奨される。

【1】胆道系酵素上昇。

【2】AMA陽性。

【3】肝組織でのCNSDC，肉芽腫，胆管消失。

【1】薬物性肝障害(→)

❶薬物服用後に肝機能異常が出現。

❷薬物の中止による肝機能改善。

【2】閉塞性黄疸：肝内外胆管の拡張〔腹部超音波，CT，MR胆管