診断のポイント

【1】Ⅰ型AIP(表1図)

❶本邦ではI型が多い。

❷中高年齢，男性に多い。

❸腹痛は無～軽度。

❹閉塞性黄疸，糖尿病，膵外病変による症状を呈することが多い。

❺ほとんどの症例で血清IgG4上昇を認めるが，上昇しない症例も認められ，疾患特異的ではない。

❻画像所見で膵腫大，膵管狭細像を認める。

【2】Ⅱ型AIP

❶比較的若年層に多い。

❷腹痛が多く，しばしば急性膵炎を伴う。

❸潰瘍性大腸炎に合併することがある。

❹免疫検査所見は正常。

❺画像所見で膵腫大，膵管狭細像を認める。

緊急対応の判断基準

【1】閉塞性黄疸，急性胆管炎が疑われた場合は，胆道ドレナージが可能な施設に転送する。

【2】後腹膜線維症に伴う水腎症や尿路感染症が高度な場合は，高次医療機関にコンサルトする。

【3】急性膵炎を伴った場合は，膵炎に対応可能な医療機関への転送を検討する。

【1】黄疸：3分の1～半数の症例で認められ，胆管狭窄に伴う閉塞性黄疸である。

【2】腹痛

❶Ⅰ型

■あってもほとんど軽度か認めないことも多い。

■急性膵炎の発症例は少数。

❷Ⅱ型：腹痛を認める症例は多く，しばしば急性膵炎を合併する。

【3】食欲不振，倦怠感：これらを契機に診断されることもあるが，画像診断で初めて膵腫大を指摘される例もある。

【4】膵外病変

❶硬化性胆管炎：黄疸，胆管炎

❷後腹膜線維症：水腎症

❸硬化性涙腺炎・唾液腺炎：口腔内乾燥，眼球乾燥

❹IgG4関連疾患については別項(→)を参照のこと。

❺Ⅱ型AIPは潰瘍性大腸炎を合併することがある。

【1】血液検査

❶肝胆道系酵素上昇や総ビリルビン上昇は多くの症例で認められる。

❷血清膵酵素異常は36～64％，異常高値は少ない。

❸Ⅰ型：高IgG4血症(～92％)，高IgG血症(62～82％)が認められ，高γ-グロブリン血症，抗核抗体，リウマチ因子が陽性の場合もある。

❹Ⅱ型：特徴的な免疫系異常は