診断のポイント
【1】Ⅰ型AIP(表1図)
❶本邦ではI型が多い。
❷中高年齢,男性に多い。
❸腹痛は無~軽度。
❹閉塞性黄疸,糖尿病,膵外病変による症状を呈することが多い。
❺ほとんどの症例で血清IgG4上昇を認めるが,上昇しない症例も認められ,疾患特異的ではない。
❻画像所見で膵腫大,膵管狭細像を認める。
【2】Ⅱ型AIP
❶比較的若年層に多い。
❷腹痛が多く,しばしば急性膵炎を伴う。
❸潰瘍性大腸炎に合併することがある。
❹免疫検査所見は正常。
❺画像所見で膵腫大,膵管狭細像を認める。
緊急対応の判断基準
【1】閉塞性黄疸,急性胆管炎が疑われた場合は,胆道ドレナージが可能な施設に転送する。
【2】後腹膜線維症に伴う水腎症や尿路感染症が高度な場合は,高次医療機関にコンサルトする。
【3】急性膵炎を伴った場合は,膵炎に対応可能な医療機関への転送を検討する。
症候の診かた
【1】黄疸:3分の1~半数の症例で認められ,胆管狭窄に