診断のポイント

【1】若年女性。

【2】収縮期血圧の左右差(10mmHg以上)。

【3】CRP高値，血沈亢進。

【4】CTやMRIで大動脈に肥厚性病変あるいは狭窄性病変，石灰化病変。

【5】¹⁸F-FDG-PET/CTで血管壁への集積。

症候の診かた

【1】若年女性：男女比は1：8で女性に多く，女性での発症のピークは20歳前後である。

【2】発熱：初発時の症状として最も頻度が高い(35％)。リンパ節腫脹を伴うことがある。

【3】血管病変に起因する症状：めまい，失神，上肢のだるさ，視力障害。

【4】心雑音や血管雑音：大動脈弁閉鎖不全症による拡張期雑音，頸動脈の狭窄による血管雑音を聴取することが多い。

【5】血圧：若年者の高血圧では本症を疑う。上肢の血圧の10mmHg以上の左右差や橈骨動脈の脈拍減弱は重要な症候である。腎動脈狭窄があると腹部血管雑音を聴取する。

【1】スクリーニング検査

❶炎症によるCRP，血沈亢進，白血球の増加，貧血のほか，ペントラキシン3(PTX3)，IL-6，IL-18，あるいはマトリックスメタロプロテイナーゼの高値を認めるが特異的なものはない。2018年の時点でこれらの検査は保険適用ではない。

❷本症はHLA-B52，HLA-B67と有意な関係があるが，HLA検査は保険適用ではない。

【2】画像検査

❶造影CTアンギオグラフィ(CTA)やMRアンギオグラフィ(MRA)：血管の狭窄，壁厚の肥厚を認める。壁厚の増加はマカロニサインといわれる。上行大動脈や腕頭動脈に動脈瘤が形成されることが多い。

❷¹⁸F-FDG-PET/CT：診断は感度92.6％，特異度91.7％と高く，診断に有用である。

❸心エコー：大動脈弁閉鎖不全症の診断をする。

【1】画像検査で大動脈(上行，弓部，胸部下行，腹部下行)，大動脈の1次分枝，肺動脈に多発性またはびまん性の肥厚性病変，狭窄性