肺胞微石症

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Pulmonary Alveolar Microlithiasis (PAM)

西岡　安彦

（徳島大学大学院教授・呼吸器・膠原病内科学）

診断のポイント

【1】学童期から30歳台での検診発見が多い。

【2】同胞発生(常染色体劣性遺伝)。

【3】胸部X線・CT上，両肺野のびまん性粒状影(石灰化陰影)。

【4】肺生検で肺胞腔内の層状・年輪状の微石形成。

【5】Ⅱb型ナトリウム依存性リン運搬蛋白質遺伝子(SLC34A2)異常。

緊急対応の判断基準

　有効な治療法はないが，進行期には著明な低酸素血症や右心不全を認めることから緊急対応が必要となる場合がある。

症候の診かた

【1】初期は無症状であり，検診発見が多い。また，胸部X線写真の所見に比較して自覚症状に乏しい。

【2】疾患特異的な症候はなく，慢性呼吸不全の進行に伴い呼吸困難感の出現，右心不全に伴う下腿浮腫を認める。

検査所見とその読みかた

【1】血液検査：間質性肺炎マーカー(KL-6，SP-A，SP-D)が上昇することがある。

【2】胸部画像検査

❶胸部X線：両側肺の中下肺野優位にびまん性微細小粒状影がみら

初出:今日の診断指針　第8版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：sin_03808-08_a003b005z0033）