診断のポイント

【1】高度の粥状動脈硬化性病変を有する。

【2】カテーテル検査・治療施行後，大血管手術後の急激な腎機能悪化。

【3】足の指先の暗紫色の変化。

症候の診かた

【1】Blue toe syndrome：外傷や酸素運搬低下をきたす明らかな原因がないにもかかわらず，足趾が暗紫色に変化する(図1a図)。重篤な場合は黒色に変化し，壊死をきたすこともある(図1b図)。

【2】網状皮疹：下肢に赤色および暗赤色の網目状の皮疹が出現する(図2図)。

【3】消化器症状：食欲不振，腹痛，下痢などの症状の他，重篤な場合は消化管出血をきたす。

【4】発熱：必ずしもすべての患者に認められるわけではないが，認める場合がある。

【5】中枢神経症状：一過性脳虚血発作，記憶障害など。

【1】末梢血好酸球上昇：急激な上昇が比較的高頻度で認められる。

【2】炎症反応上昇：CRP上昇や血沈亢進が多くの症例で認められる。

【3】補体値低下：局所での補体系の活性化，補体の消費により認めることがある。

【4】CT：胸腹部大動脈の著明な動脈硬化像を認める。

【5】皮膚生検や腎生検：コレステロール結晶を認める。

【6】眼底検査：Hollen-horst斑(黄色，黄褐色のコレステロール結晶)を認める。

【7】頭部MRI：多発性の脳梗塞像が認められる。

【1】突然の腎機能悪化。

【2】腎機能悪化前に誘因がある。

【3】Blue toe syndromeや網状皮疹などの皮膚病変が認められる。

【4】血液検査での炎症反応上昇，発熱を認める。

【5】生検，眼底検査にてコレステロール結晶の証明。

【1】造影剤腎症：鑑別が難しいことがあるが，炎症反応の有無，下肢皮膚所見の有無，生検および眼底所見が鑑別の助けになる。

【2】急速進行性腎炎(→)

❶著明な尿潜血で変形赤血球率が高値である場合，抗好中球細胞質