診療支援
診断

特発性血小板減少性紫斑病
Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP)
小嶋 哲人
(名古屋大学名誉教授)

診断のポイント

【1】血小板数が100,000/μL以下。

【2】赤血球と白血球の数と形態が正常。

【3】皮膚の紫斑,粘膜出血など種々の出血症状。

【4】血小板減少をきたす他の疾患がない。

緊急対応の判断基準

【1】高度な出血の場合:大量の鼻出血,口腔粘膜出血や点状出血,皮下・粘膜出血の急激な増加・多発など。

【2】臓器障害をきたす出血の場合:脳出血,消化管出血,腹腔内出血,網膜出血など。

【3】分娩や外科手術など観血的処置を必要とする場合。

症候の診かた

【1】まず,血小板数とともに出血症状の有無を確認。

❶出血症状のない場合:偽性血小板減少症を鑑別。

❷出血症状がある場合:その性状(皮膚点状出血,紫斑など体表面上の出血症状が多く,関節内や筋肉内出血などの深部出血はほとんどない)を確認し,高度な出血の場合は入院加療を考慮。

【2】既往歴や現病歴に自己免疫性疾患,リンパ腫・白血病,肝疾患などによる脾腫など,血小板減少をきたすほかの疾患がないことを確認。

【3】急性ITPの誘因となる先行感染既往の有無を確認。

検査所見とその読みかた

【1】末梢血所見:血小板数100,000/μL以下(血小板凝集塊や巨大血小板を認めない)。赤血球,白血球に数的,形熊的異常はなく,異型細胞を認めない。幼若血小板比率は増加。

【2】凝血学的検査:プロトロンビン時間(PT)および活性部分トロンボプラスチン時間(APTT)は正常。フィブリン/フィブリノゲン分解産物(FDP)・Dダイマー上昇がないことで,播種性血管内凝固症候群(disseminated intravascular coagulation:DIC)を除外。

【3】骨髄検査:正形成骨髄で,巨核球数は正常ないし増加。巨核球に形態異常は通常認めないが,時に成熟障害がみられる。造血器悪性腫瘍の鑑別には必須の検査で,顆粒球系,赤芽球系細胞に形態異常や成熟障害を否定。

【4】血小板結合性

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