診断のポイント

【1】発熱，関節痛，サーモンピンク疹，白血球増加，咽頭痛，肝機能異常。

【2】感染症，悪性腫瘍，他の膠原病の除外。

【3】山口の分類基準。

【4】血清フェリチン高値，血清IL-18高値。

【5】血球貪食症候群の合併。

緊急対応の判断基準

　本症の診断下に，治療抵抗性，血球減少の進行を認めた場合，血球貪食症候群(hemophagocytic syndrome：HPS)の合併を疑わなければならない。この場合は緊急的に専門科のある病院での精査・加療が必要である。

【1】発熱

❶短時間に39℃を超える発熱が出現し，その後平熱に戻るというspiking feverを毎日(quotidian fever)または1日2回(double-quotidian fever)繰り返す。

❷発熱は午後に現れやすく，典型的には単峰性のevening feverが特徴とされる。間欠期にも平熱まで下がらないこと