診断のポイント

【1】発熱，関節痛，サーモンピンク疹，白血球増加，咽頭痛，肝機能異常。

【2】感染症，悪性腫瘍，他の膠原病の除外。

【3】山口の分類基準。

【4】血清フェリチン高値，血清IL-18高値。

【5】血球貪食症候群の合併。

緊急対応の判断基準

　本症の診断下に，治療抵抗性，血球減少の進行を認めた場合，血球貪食症候群(hemophagocytic syndrome：HPS)の合併を疑わなければならない。この場合は緊急的に専門科のある病院での精査・加療が必要である。

【1】発熱

❶短時間に39℃を超える発熱が出現し，その後平熱に戻るというspiking feverを毎日(quotidian fever)または1日2回(double-quotidian fever)繰り返す。

❷発熱は午後に現れやすく，典型的には単峰性のevening feverが特徴とされる。間欠期にも平熱まで下がらないことも20％程度の頻度でみられる。

❸発熱は1週間以上続き，数週間にわたる場合もあるが，他の疾患と比べ消耗感は少なく，解熱時には比較的元気なことが多い。

❹しばしば不明熱として扱われる。

【2】皮疹

❶典型的にはサーモンピンク色の一過性の斑状・斑丘疹状の皮疹が発熱とともに現れ，解熱時には消退することが多く瘢痕も残さない。

❷主に体幹と四肢に出現し，通常痒みを伴わない。Köbner現象陽性で，洋服が擦れる部位に出現しやすい。

❸アレルギーを有する場合があり薬疹との鑑別が問題となる場合もある。

【3】筋骨格症状

❶発症時に関節痛はほぼ全例にみられる。膝，手首，足首，肘，PIP，肩の順に多い。

❷関節炎は初期には軽度で一過性の少関節炎であるが，関節リウマチと同様の破壊性の多関節炎に移行することがある。

❸手関節の癒合強直はまれではあるが本症に特徴的な所見である。

❹筋痛も特に発熱時に出現することがあるが，筋力低下はみられ