診断のポイント

【1】成人例もあるが，10歳以下の男児に多い。

【2】細菌・ウイルス感染症の先行を認めることがある。

【3】両側下腿を好発部位とする。

【4】径2～3mmの多発性の紫斑が主症状である。

緊急対応の判断基準

　腹痛や下血など強い消化管症状を伴う場合には，腸重積，腸管虚血・壊死による消化管穿孔を考慮し，消化器外科のある総合病院へ紹介する。

【1】下腿を好発部位とする，多くは径2～3mm大の紫斑(図1図)で，触ると少し抵抗を感じる(palpable purpura：触知可能な紫斑)。

【2】紫斑の形状はほぼそろっており，水疱や皮膚潰瘍を伴うことは少ない。

【3】紫斑に疼痛はないが，膝や足関節部に関節痛を伴うことがある。

【1】紫斑に対するスクリーニング検査：血小板の低下はなく，血漿第ⅩⅢ因子活性の低下を認めることがあるが，その他の血液凝固系検査に異常はない。

【2】紫斑を生じる他の小型血管炎の鑑別のための検査：抗核抗体(ANA)，リウマトイド(RA因子)，抗好中球細胞質抗体(ANCA)，クリオグロブリンは基本的には陰性。血清IgA値の上昇をみることがある。溶連菌感染に続発したものではASOなど高値。

【3】合併症に対する検査：血液・尿検査で腎機能低下，尿蛋白，血尿など腎病変の確認。便潜血の有無で消化器病変の確認。

【1】下腿の触知可能な紫斑。

【2】皮膚生検で白血球破砕性血管炎。

【3】病変部血管壁へのIgA沈着。

【1】ANCA関連血管炎

❶MPO/PR3 ANCA陽性。

❷特徴的な検査所見，臓器病変。

【2】クリオグロブリン血症性血管炎

❶クリオグロブリン陽性。

❷基礎疾患としてC型肝炎や膠原病。

【3】全身性エリテマトーデス(→)，関節リウマチ(→)など全身性疾患関連血管炎：各々の疾患に特徴的な身体・検査所見。