　本項では汎発型の膿疱性乾癬(generalized pustular psoriasis：GPP)について述べる。

診断のポイント

　以下の4項目を満たす場合をGPP(確実例)と診断する。【2】と【3】を満たす場合を疑い例と診断する(項目【1】～【4】の鋭敏度は，それぞれ83％，95％，95％，87％，すべてを満たす確定診断例の鋭敏度は78％，上記【2】と【3】を満たす疑診例の鋭敏度は90％)。

【1】発熱あるいは全身倦怠感などの全身症状を伴う。

【2】全身または広範囲の潮紅皮膚面に無菌性膿疱が多発し，時に融合し膿海を形成する。

【3】病理組織学的にKogoj海綿状膿疱を特徴とする好中球性角層下膿疱を証明する。

【4】【1】～【3】の臨床的，組織学的所見を繰り返し生じる。

症候の診かた

【1】皮膚症状：紅斑，膿疱，浮腫(図1図)。

【2】全身症状・検査所見(全身性炎症の評価)：GPPは全身性炎症反応症候群ととらえるべき病態であり，炎症に伴う全身性浮腫による毛細血管漏出症候群(capillary leak syndrome)や急性呼吸窮迫症候群(acute respiratory distress syndrome：ARDS)をきたした場合，循環・呼吸不全が死因となる。

【3】皮膚症状，全身症状と検査所見をそれぞれ表1図のように点数化して合計し，重症度を判定する。

検査所見とその読みかた

【1】重症度判定および合併症検索に必要な臨床検査所見

❶白血球増多，核左方移動。

❷赤沈亢進，CRP陽性。

❸IgGまたはIgA上昇。

❹低蛋白血症，低カルシウム血症。

❺扁桃炎，抗ストレプトリジンO抗体(ASO)高値，その他の感染病巣の検査。

❻強直性脊椎炎を含むリウマトイド因子陰性関節炎。

❼眼病変(角結膜炎，ぶどう膜炎，虹彩炎など)。

❽肝・腎・尿所見：治療選択と二次性アミロイドーシス評価。

【2】重症と判定された患者に該当