診療支援
診断

Hirschsprung病
Hirschsprung Disease
窪田 正幸
(小倉南メディカルケア病院・院長)

診断のポイント

【1】生下時から始まる腸閉塞または頑固な便秘

【2】症状には個人差が大きい

【3】90%が体重2,500g以上で,男女比は3:1と男児に好発する

【4】Down症症状を重症化させる因子で,合併率は8%である。

【5】重篤な腸炎を併発しやすい。

緊急対応の判断基準

【1】進行性の腹部膨満を示す新生児腸閉塞:絶食,点滴静注,洗腸などの腸管減圧処置や人工肛門造設などが緊急に必要となる。小児外科医への緊急コンサルト,または小児外科施設への緊急搬送が必要。

【2】発熱,悪臭を伴う下痢噴出状の排ガスがある場合:腸炎を示唆する所見で,抗菌薬投与,腸管減圧処置,人工肛門造設などの緊急処置が必要となる。診断・治療が遅れるとtoxic megacolonとよばれる腸管の高度拡張を伴う致死的敗血症へと移行する。

症候の診かた

【1】胎便排泄遅延

❶満期産児は,生後24時間以内に90%以上が濃緑色の胎便を排泄

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