単純ヘルペス脳炎 | 医学書院

◆疾患概念

【定義】

　単純ヘルペスウイルスherpes simplex virus(HSV)による中枢神経感染症である．

【病態・病因】

　HSVの初感染の多くは，不顕性感染であるが，成人での初感染は重篤化しやすい．HSV-1型(口唇ヘルペス)とHSV-2型(性器ヘルペス)があるが，その多くが1型が原因である．成人では嗅神経や三叉神経に潜伏していたHSVが再活性化して脳炎を起こし，2型は新生児で経産道的に感染することが多く，また成人での脊髄炎・髄膜炎の原因となる．病理学的には側頭葉，大脳辺縁系が好発部位の左右非対称性の急性壊死性脳炎であり，約半数に核内封入体(CowdryA型封入体)を認める．HSEの多くは急性発症であるが，時に亜急性，例外的に慢性発症，再発例も認められる．

【疫学】

　脳炎の原因の多くは未確定であるが，HSEは脳炎全体の約20％，起炎ウイルスが判明している脳炎の60％で最も頻度が高い．いずれの年齢でも発症を認め，明らかな性差や季節的変動はない．

【経過・予後】

　発熱，頭痛，倦怠感で発症し，脳圧亢進症状，髄膜刺激徴候(頭痛，悪心・嘔吐，項部硬直，Kernig徴候)，さまざまな程度の意識混濁(ほぼ必発)と変容，けいれんの出現が特徴的で，局所徴候として，幻覚・妄想などの精神症状，健忘症候群，自発性低下，運動麻痺，味覚障害，嗅覚障害，失語症，視野障害，ミオクローヌスなどを認める．まれではあるがKlüver-Bucy症候群(精神盲，口唇傾向，情動変化，性行動の異常亢進)を認めることがある．わが国において抗ヘルペスウイルス薬の導入以後，予後は改善されたが，致命率は10-30％と依然高く，約30-40％の社会復帰がみられるが，同程度に記憶障害，症候性てんかん，性格・行動異常，嗅覚脱失，失語，失外套症候群などの後遺症が残存する．特に治療開始の遅れ，昏睡に至る意識障害，けいれん重積，脳