多発性硬化症 | 医学書院_医療情報サービス

◆疾患概念

【定義・病型】

　多発性硬化症(MS)は中枢神経系の脱髄疾患で，病変が時間的，空間的に多発する．多くは再発・寛解を繰り返し(再発・寛解型MS)，初期には完全寛解することが多いが，やがて完全寛解が得られず徐々に進行性の経過をとるようになる(二次進行型MS)．まれに最初から徐々に進行し時間的多発性が不明瞭な症例がある(一次進行型MS)．

　欧米白人では脱髄斑が大脳，小脳，脳幹，視神経などに多発するタイプがほとんどである．わが国を含むアジア地域には視神経と脊髄を侵すタイプがあり，視神経脊髄炎neuromyelitis optica(NMO)とよばれる．その多くにアクアポリン4(AQP4)の抗体が上昇していることが発見され，独立した疾患であるとみなされる．NMOは失明に至るほど重篤な視神経障害，横断性脊髄炎を特徴とし，病変の壊死傾向が強い，髄液の細胞数が高値，オリゴクローナルバンドが陰性，MRIで脊髄に3椎体以上の長い病巣を示す，などの特徴がある．

【病態・病因】

　MSの急性期病変は単核球浸潤を伴う炎症，肥胖グリアの増生，脂肪顆粒細胞の浸潤と斑状脱髄(髄鞘の崩壊と軸索の残存)を特徴とし，脳室に接する部位の静脈周囲白質に好発する．慢性期病巣には炎症は目立たず，線維性アストログリオーシス，髄鞘の再生がみられる．NMOでは壊死傾向が強く軸索障害も強く，アストロサイトのAQP4が消失している．

　MSの病因はミエリン抗原に対する自己免疫(細胞性)が，NMOはAQP4に対する自己免疫(液性)が原因と考えられる．

【疫学】

　欧米白人に多く，有病率は高い所で人口10万人に対し100に達する．わが国の有病率は1980年頃まではNMOも含めて人口10万人に対し5前後とまれな疾患であったが，近年MSが増加し人口10万人当たり10-15となっている．NMOは変わらない．MSの増加は生活スタイルの欧米化が