神経ベーチェット病

neuro-Behçet disease

若山吉弘

（昭和大学名誉教授）

◆疾患概念

【定義・病型】

　神経症状を合併したベーチェット病(以下B病)で，再発性の口腔粘膜や陰部のアフタ性潰瘍，結節性紅斑や毛嚢炎などの皮疹，再発性のぶどう膜炎に，中枢神経症状を呈する．中枢神経系では脳幹障害が多く，脊髄，基底核，小脳，大脳皮質障害もみられる．頭痛発熱など髄膜炎様症状を伴うことが多い．

【病態・病因】

　遺伝的素因，免疫異常が重要である．患者ではHLA-B51の陽性率が高い．インターロイキン(IL)-8，IL-10，CD28遺伝子の多形が本症と関連する．IL-1α，IL-1β，IL-2，IL-8，IL-12，tumor necrosis factor(TNF)-α，TNF-βなどの炎症性サイトカイン，好中球指向性サイトカイン，熱ショック蛋白が病態形成に関与する．

【疫学】

　欧米での発症率は低く，古代シルクロード沿いの各国に多発する．わが国では寒冷地域の北海道，東北地方に多く，女性

初出:今日の精神疾患治療指針　第2版 発行:2016年10月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：ssc_02484-02_a014z0022）