神経ベーチェット病 | 医学書院

◆疾患概念

【定義・病型】

　神経症状を合併したベーチェット病(以下B病)で，再発性の口腔粘膜や陰部のアフタ性潰瘍，結節性紅斑や毛嚢炎などの皮疹，再発性のぶどう膜炎に，中枢神経症状を呈する．中枢神経系では脳幹障害が多く，脊髄，基底核，小脳，大脳皮質障害もみられる．頭痛発熱など髄膜炎様症状を伴うことが多い．

【病態・病因】

　遺伝的素因，免疫異常が重要である．患者ではHLA-B51の陽性率が高い．インターロイキン(IL)-8，IL-10，CD28遺伝子の多形が本症と関連する．IL-1α，IL-1β，IL-2，IL-8，IL-12，tumor necrosis factor(TNF)-α，TNF-βなどの炎症性サイトカイン，好中球指向性サイトカイン，熱ショック蛋白が病態形成に関与する．

【疫学】

　欧米での発症率は低く，古代シルクロード沿いの各国に多発する．わが国では寒冷地域の北海道，東北地方に多く，女性より男性に多い．1991(平成3)年の全国調査では人口10万人に対し約1.5人とされている．B病の神経症状は5-30％の症例に認められる．

【経過・予後】

　神経B病で急性脳炎隨伴症例の多くはステロイド療法で回復する．10-15年間の後方視的研究から20-30％の患者に神経後遺症が残る．予後悪化因子は進行性の経過，寛解期の残存神経症状で，脳幹，脊髄障害例や髄液所見の悪い症例は回復が悪い．潜在性神経障害は臨床的に明らかな神経障害に進展しがちであり，静脈洞血栓症や頭蓋内圧亢進症は迅速で適切な治療で改善する．

◆診断のポイント

　B病の主症状は，①口腔粘膜の再発性アフタ性潰瘍，②結節性紅斑，毛嚢炎様・痤瘡様皮疹などの皮膚症状，③虹彩毛様体炎，網膜ぶどう膜炎などの眼症状，④外陰部潰瘍である．副症状は，①関節炎，②副精巣炎，③回盲部潰瘍などの消化器病変，④血管病変，⑤中等度以上の中枢神経病変である．

　診断基