診療支援
治療

ミオクロニー発作
myoclonic seizure
岩佐博人
(社会医療法人社団同仁会木更津病院/きさらづてんかんセンター・センター長)
兼子 直
(湊病院北東北てんかんセンター・センター長)

◆疾患概念

【定義・病型】

A.ミオクロニー発作の一般的特徴

 ミオクロニーという現象は,皮質性,皮質下性,脊髄性などさまざまな病態基盤に関連して出現する徴候であるが,ミオクロニー発作という呼称は「てんかん発作」の一型としての症状を指す(てんかん性ミオクロニー発作).てんかん発作国際分類では全般発作に分類される.

B.病型:ミオクロニー発作を呈する病態

 ミオクロニー発作という表現は症状のみを示す用語であり,特定の「疾患」を意味するものではない.ミオクロニー発作を呈する疾患の一部を表1に示したが,基盤となる病態によってそれぞれ臨床的な特徴や予後が大きく異なる.

【病態・病因】

 てんかん性のミオクロニー発作のメカニズムについては,大脳皮質と視床を巻き込んだてんかん性放電の発現が関与している可能性が基礎的な研究から示唆されている.いわゆるcorticoreticular epilepsyまたはcentr

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