●病態

A．ブドウ糖産生の低下によるもの

・頻度的には幼児期のケトン性低血糖症が最多である．

・内分泌疾患（下垂体機能低下症・副腎機能低下症）や先天性代謝異常症に伴う場合もある．副腎機能低下症では，ヒドロコルチゾン治療中であっても，ストレス時には低血糖となる危険性がある．

・多くの場合，血中・尿中のケトン体が陽性となる．脂肪酸代謝異常症などでは，ケトン体陰性の場合もある．

・先天性高インスリン血症，インスリノーマ，ダンピング症候群，糖尿病治療中などのインスリン低血糖が該当する．

・原則として，血中・尿中のケトン体は陰性となる．

　10％または20％ブドウ糖を使用する．

Px処方例

20％ブドウ糖薬注　1～2.5mL/kg　4～5分かけて緩徐に静注

　急速投与や高濃度のブドウ糖液投与は，過度の浸透圧の変化を引き起こす可能性があるので禁忌である．

　血糖が一時的に上昇しても経口摂取が不能と予想されれば，入院のうえブドウ糖の維持輸液（糖濃度5～7.5％）と血糖のモニターを行う．

　Critical sampleとして以下の検体の採取に努め，後日の診断に役立てる．

　血中・尿ケトン体，血液ガス，アンモニア，インスリン，遊離脂肪酸，コルチゾール，成長ホルモン，総カルニチンと遊離カルニチン，アシルカルニチン分析，アミノ酸分析，ACTH・乳酸・ピルビン酸，尿中アミノ酸分析，尿中有機酸分析．

　フルクトース代謝異常の可能性を考え，グリセオールの使用は避ける．

　低血糖の治療と並行して，ストレス量のヒドロコルチゾンを投与する．

Px処方例

ソル・コーテフ薬注　幼児：1回50mg，