●病態

・先天性食道狭窄症は，先天的な食道壁の内因性異常のために食物の通過障害をきたす疾患で，25,000人出生に1人と先天性食道閉鎖症の約1/10の頻度である．

・生直後に哺乳困難や喘鳴で発症することもあるが，離乳食が開始される頃に嚥下障害や発育障害を主訴として発症することが多い．嚥下障害の原因として食道内腔径の減少と同時に，病変部における抑制系神経伝達物質の減少が指摘されている．

・本症単独発生以外に，先天性食道閉鎖症などの先天性消化管奇形，心疾患，Down（ダウン）症に合併することもある．

・食道狭窄の病因により次の3種類に分類されている．

　a）膜様狭窄（web or diaphragm）

　b）筋性線維性肥厚型狭窄（fibromuscular stenosis）

　c）気管原基迷入型狭窄（tracheobronchial remnants）

・頻度は膜様狭窄が最も低く，筋線維肥厚型と気管原基迷入