●病態

・先天性の消化管閉鎖および狭窄（閉鎖および狭窄を合わせて閉塞という）．

・消化管通過障害による胆汁性嘔吐，腹部膨満とこれに起因する下記病態の併発．

　a）脱水やアシドーシスの進行

　b）腹満による呼吸障害

　c）近位拡張腸管の穿孔，穿孔性腹膜炎

・病態を評価するうえで注意すべき点を以下に述べる．

　a）閉鎖の部位：遠位小腸の閉鎖では嘔吐の発現が遅れる場合がある．胎便栓症候群やHirschsprung（ヒルシュスプルング）病との鑑別が問題になる．多発閉鎖の場合もある

　b）腸管捻転・絞扼・壊死の有無

　c）低出生体重や心大血管奇形など合併奇形の有無

●治療方針

　呼吸・循環の安定を確保する．静脈アクセスを確保し，生直後であればブドウ糖輸液もしくは細胞外液型輸液を行う．低血糖に注意する．保温をする．

　胃管の挿入・留置により消化管内容をドレナージする．

　保存的治療の選択肢はない．呼吸・循環の安定が確保できれば，早期に手術を行う．ただし，さらに重篤な病態を合併している場合には，初回手術としてより侵襲度の低い手術を選択し，多期的に消化管閉鎖の修復を行う．

　閉塞部腸管を適宜切除・吻合し，一期的に修復する．多発閉鎖の場合は吻合が複数になることがある．

　腹腔内を洗浄，ドレナージし，初回手術では穿孔部もしくはその近位側をストーマとする．抗感染治療を行い，腹膜炎の治癒後にストーマを落とし，遠位側腸管と吻合して消化管を修復する．

　基本的には一期的に閉塞部近位・遠位の腸管を吻合して消化管の修復を行うが，重篤な合併奇形があり全身状態が悪い場合や，極・超低出生時体重の場合は縫合不全の危険が高い．そのため初回手術では閉塞部近位側をストーマとして，全身状態の改善と成長をはかり，二期的に消