●病態

・血漿蛋白が消化管内腔へ過剰に漏出し，低蛋白血症をきたす症候群である．乳び胸水・腹水，脂肪便による必須脂肪酸欠乏，低Ca血症（テタニー）や微量元素欠乏，低ガンマグロブリンによる易感染，長期的には成長障害が生じうる．

・漏出の原因として，①リンパ管系の異常，②腸血管透過性の亢進，③消化管粘膜上皮の炎症があるが，重複する場合も多い．

1．リンパ管系の異常

・リンパ管の閉塞や中心静脈圧の上昇による腸管リンパ管圧の上昇〔先天的な腸管リンパ管低形成・拡張症，腹部リンパ管腫瘍や炎症，サイトメガロ感染症，右心不全，Fontan（フォンタン）術後など〕．長鎖脂肪酸は吸収経路が腸管リンパ管を介し，内圧を上昇させるため漏出を悪化させる．

・粘膜の破綻のない腸管粘膜の血管透過性の亢進〔セリアック病，Ménétrier（メネトリエ）病，膠原病，先天性・続発性の腸管細胞のヘパラン硫酸欠乏など〕．