●病態

・生後2か月以内に，遷延性黄疸や灰白色便などを契機として診断された肝内胆汁うっ滞症で，既知のウイルス性や代謝性・遺伝性の疾患が除外されたものを特発性新生児肝炎という．一般的に，血清直接型ビリルビン値が1.5mg/dL以上のときは，胆汁うっ滞と判断する．

・症状は，黄疸，灰白色便，体重増加不良，肝腫大などで，血液検査では血清のAST/ALT，直接型優位のビリルビン，総胆汁酸などが上昇する．

・予後は比較的良好で，多くは6か月以内に胆汁うっ滞の症状と血液検査所見は正常化する．

●治療方針

　栄養管理，利胆薬，脂溶性ビタミンの補充など対症療法が主体である．

　胆汁うっ滞が強く，体重増加不良を認める場合には，中鎖脂肪酸含有特殊ミルク（MCTフォーミュラなど）を用いる．

　三次胆汁酸であるウルソデオキシコール酸（ウルソ顆粒など）5～10mg/kg/日が主に用いられる．

Px処方例　下記の薬剤を症状・検査所見に応じて適宜用いる．

➊ビタミンA：チョコラA薬滴（0.1万単位/滴）　1日100～500単位/kg

➋ビタミンD：アルファロール薬内用液　1日0.01～0.1μg/kg

➌ビタミンE：ユベラ薬顆粒　1日5～100mg/kg

➍ビタミンK：ケイツー薬N注　1回0.5～1mg/kg（最大1回10mg）またはケイツー薬シロップ　1日2～10mg（週1～3回程度）

　ビタミンKは凝固因子の合成に関与するため，胆汁うっ滞によるビタミンK欠乏では出血傾向が認められる．特に新生児～乳児早期は，頭蓋内出血や消化管出血を発症し重症化することがあるため，凝固異常を伴う特発性新生児肝炎では，すみやかにケイツーNの静注を行う．

Px処方例　下記の薬剤を症状に応じて適宜用いる．

➊ウルソ薬顆粒　1日50mg（成分量として）　1日3回に分けて

➋チョコラA薬滴（