診療支援
治療

完全大血管転位症
complete transposition of the great arteries(TGA)
安河内 聰
(長野県立こども病院循環器センター・センター長)

●病態

・完全大血管転位症(TGA)は,心房-心室関係は一致しているが心室-大血管関係が不一致(右室-大動脈,左室-肺動脈)の先天性心疾患で,全先天性心疾患の5%を占める.

・心室中隔欠損(VSD:ventricular septal defect)や肺動脈弁狭窄(PS:pulmonary stenosis)の合併の有無により,3型に分類される(図1).

・TGAにおいては,体静脈血は,右房-右室-大動脈へ流れ,肺静脈血は左房-左室-肺動脈と流れる並列循環のため,生存のためには心房心室内あるいは大血管レベルで体静脈血と肺静脈血の混合が必須となる.

・生直後からチアノーゼ,多呼吸,哺乳不良,肝腫大,尿量低下などの心不全症状がみられる.

●治療方針

 基本的な治療は外科手術である.

A.外科手術前内科治療

 心房間交通狭小のためチアノーゼが強い場合は,経皮的バルーン心房中隔欠損裂開術(BAS)を新生児期に行

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