●病態

・通常，近位胸部大動脈の狭窄を大動脈縮窄とよぶ．多くは左鎖骨下動脈起始部遠位で，動脈管近位の大動脈峡部が狭くなる．

・動脈管が閉じてくることで病態が顕在化する．すなわち上行・弓部大動脈の高血圧と左室に対する圧負荷，下行大動脈以下の虚血状態であり，重度の縮窄ではductal shockをきたす．

・病因は通常明らかではないが，遺伝要因〔Turner（ターナー）症候群など〕を認めるものもある．

・新生児期に発症し，心室中隔欠損や大血管転位を合併する複雑型と，心雑音や高血圧で見つかり合併心奇形のない単純型がある．

●治療方針

　縮窄部収縮期圧較差≧20mmHgが治療適応であり，手術あるいはカテーテル治療により圧較差＜20mmHgになることを目標とする．しかし心機能低下や側副血管の発達により，圧較差＜20mmHgの場合は治療適応となる．

　プロスタグランジンにより動脈管開存