●病態

・フォン・ヴィレブランド病（VWD）はフォン・ヴィレブランド因子（VWF：von Willebrand factor）の量的，質的な欠損や欠乏により，出血症状を呈する疾患群である．

・量的異常（低下：タイプ1，完全欠損：タイプ3）あるいは質的異常（タイプ2）に分類される．タイプ2はVWF機能障害の種類により，さらに2A，2B，2M，2Nのサブタイプに分類される．

・血小板粘着凝集障害による皮膚粘膜出血を主症状とするが，特にタイプ2Nや3では二次的な第Ⅷ因子（FⅧ）の低下から凝固障害による深部出血も認める．

●治療方針

　止血困難時や観血的処置時には止血療法を行う．①非特異的な止血補助治療（トラネキサム酸，エストロゲン，フィブリン糊など）と，②VWFやFⅧ濃度を上昇させる特異的治療〔酢酸デスモプレシン（DDAVP），VWF含有第Ⅷ因子濃縮製剤（FⅧ/VWF製剤）〕がある．③血小板機能を低下させ