●病態

・フォン・ヴィレブランド病（VWD）はフォン・ヴィレブランド因子（VWF：von Willebrand factor）の量的，質的な欠損や欠乏により，出血症状を呈する疾患群である．

・量的異常（低下：タイプ1，完全欠損：タイプ3）あるいは質的異常（タイプ2）に分類される．タイプ2はVWF機能障害の種類により，さらに2A，2B，2M，2Nのサブタイプに分類される．

・血小板粘着凝集障害による皮膚粘膜出血を主症状とするが，特にタイプ2Nや3では二次的な第Ⅷ因子（FⅧ）の低下から凝固障害による深部出血も認める．

●治療方針

　止血困難時や観血的処置時には止血療法を行う．①非特異的な止血補助治療（トラネキサム酸，エストロゲン，フィブリン糊など）と，②VWFやFⅧ濃度を上昇させる特異的治療〔酢酸デスモプレシン（DDAVP），VWF含有第Ⅷ因子濃縮製剤（FⅧ/VWF製剤）〕がある．③血小板機能を低下させる解熱鎮痛薬などは可能な限り避ける．

A．抗線溶薬

　トラネキサム酸（トランサミン）は，プラスミノーゲンを抑制することで止血栓が強固になることが期待される．特に口腔内出血で有効である．尿路出血では凝血塊による尿路閉塞のリスクがあり禁忌である．

　経口摂取が不能な場合には，静脈注射で1回10mg/kgを1日3回投与する．投与期間は通常3～7日である．腎臓で代謝されるため，腎機能障害を認める患者では減量が必要である．

Px処方例　タイプ1 VWD，口腔内出血，1歳児に対して下記を用いる．

トランサミン薬シロップ　1回1mL（50mg）　1日3～4回（最大1日2,000mg）　3日間

B．酢酸デスモプレシン（DDAVP）

　DDAVPは抗利尿ホルモンの合成アナログで，血管内皮細胞に貯蔵されているVWFの放出を促す．DDAVP投与後30分以内に血中のVWFおよびFⅧ濃度の上昇を期待するが，効果には個人差があるた