治療のポイント

・臨床経過・予後の異なる症候群が存在し「小児急性脳症診療ガイドライン2016」に診療のフローチャート，治療の推奨度が示される．

・初発神経症状の多くはけいれん重積・遷延状態であり，適切で迅速な薬物治療と全身管理が重要である．

・ステロイドパルス療法は，ANEに対し早期の施行が推奨される．AESDには施行しない選択肢も取りうる．MERS典型例には施行する必要はない．

・脳低温・平温療法の有効性に関する明確なエビデンスはない．

●病態

・急性脳症は「小児急性脳症診療ガイドライン2016」で「感染に伴いJCS 20以上（GCS 10～11以下）の意識障害が急性に発症し，24時間以上持続する」と定義された．

・臨床経過・予後の異なる症候群の集合体であり，その病態として①代謝異常〔特にミトコンドリアのエネルギー産生障害，Reye（ライ）症候群など〕，②高サイトカイン血症〔急性壊死性脳症（ANE）な