治療のポイント

・臨床経過・予後の異なる症候群が存在し「小児急性脳症診療ガイドライン2016」に診療のフローチャート，治療の推奨度が示される．

・初発神経症状の多くはけいれん重積・遷延状態であり，適切で迅速な薬物治療と全身管理が重要である．

・ステロイドパルス療法は，ANEに対し早期の施行が推奨される．AESDには施行しない選択肢も取りうる．MERS典型例には施行する必要はない．

・脳低温・平温療法の有効性に関する明確なエビデンスはない．

●病態

・急性脳症は「小児急性脳症診療ガイドライン2016」で「感染に伴いJCS 20以上（GCS 10～11以下）の意識障害が急性に発症し，24時間以上持続する」と定義された．

・臨床経過・予後の異なる症候群の集合体であり，その病態として①代謝異常〔特にミトコンドリアのエネルギー産生障害，Reye（ライ）症候群など〕，②高サイトカイン血症〔急性壊死性脳症（ANE）など〕，③興奮毒性〔けいれん重積型（二相性）急性脳症（AESD）など〕，④その他〔可逆性脳梁膨大部病変を有する軽症脳炎・脳症（MERS）など〕が想定される．

●治療方針

　急性脳症の初発症状として頻度の高いけいれん重積・遷延状態に対する加療とともに，適切な全身管理・支持療法がすべての脳症症例に重要である．

A．けいれん重積・遷延状態への対応

　けいれん重積・遷延状態に対して，けいれん持続時間に応じた適切で迅速な薬物治療が必要である．急性脳症の診断には，けいれん後の意識状態の評価が重要であり，必要以上の抗けいれん薬の投与を行わない．

1．経静脈的治療法

Px処方例　第1選択として，下記➊，➋のいずれかを用いる．1回の静注で発作収束しない場合，5分後に同量以下を静注可能．適用量で止痙できなければ直ちに第2選択へ進む．

➊ミダフレッサ薬注　1回0.1～0.3mg/kg（通常1回0.15mg/kg）　1mg/分で