ジストニア

dystonia

星野恭子

（昌仁醫修会瀬川記念小児神経学クリニック・理事長（東京））

　ジストニアは原因により治療が異なるため，診断が重要となる．

●病態

・一次性ジストニア：遺伝性ジストニア，代謝疾患，変性疾患など．

・二次性ジストニア：周産期障害，感染性（脳炎脳症後遺症），外傷，脳腫瘍，脳血管障害など広範囲の中枢神経障害による．障害の分布，重症度などさまざま．

・急性発症のジストニア：ジストニア重複状態，薬剤性ジストニア．

●治療方針

A．二次性ジストニア

　頻度が比較的高い．

1．薬物療法

　推奨度は低い．

a．抗コリン薬　最も有効性が高い．

Px処方例

トリヘキシフェニジル薬　7歳で1日0.5mgより開始．幼児はさらに少量から開始する

b．筋弛緩剤

Px処方例

バクロフェン薬　小児では1日5mg　2回に分けて，幼児では1日2.5mg　2回に分けて

c．ベンゾジアゼピン系　比較的有効性は高い．

Px処方例

クロナゼパム薬　1日0.025～0.15mg/kg

眠気，気道分泌物には注意が必要．

d．L-ドパ製剤　試みてもよい．

Px処方例

1日0.5mg/kgからゆっくり増量

2．ボツリヌス治療

　A型のボトックスか，B型のナーブロック．小児尖足，上下肢痙直に適応．異常姿勢，異常運動の原因筋に対して適切な量を投与する．

3．MAB（muscle afferent block）療法

4．リハビリテーション

　関節拘縮や骨変形を防止のための理学療法．ボツリヌス治療との併用で有効性が高い．

5．生活管理

　感覚トリックを積極的に利用して，心身の負担を減らし，心理的に共存できるような配慮をする．過度の疲労や，感染症，精神的な緊張は注意する．

6．外科治療

a．バクロフェン髄注療法　ジストニア症状の痙性成分を減弱させる．専用ポンプシステムを体内に植え込み髄腔内投与を行う．

b．脳深部刺激療法（DBS：deep brain stimulation）　局所麻酔薬と純エタノールを筋肉注射し，筋弛緩を図る治療である．一次性全身性ジストニ

初出:今日の小児治療指針　第17版 発行:2020年12月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年5月17日　掲-ID：syo_03946-17_a018z0018）