診療支援
治療

周期性四肢麻痺
periodic paralysis
底田辰之
(滋賀医科大学小児科学)

●病態

・発作性に骨格筋の弛緩性麻痺を繰り返す疾患群であり,骨格筋細胞膜の興奮性低下が起こることによって麻痺症状が生じる.

・麻痺症状時の血清カリウム(K)の値により,高K性,低K性,正K性の3つに大別され,原因によりチャネル病として発症する一次性と,甲状腺機能異常や腎機能異常,薬物投与などにより発症する二次性に分類される.

・一次性ではストレス,感染,運動,食事などが誘因となりうる.

●治療方針

 発作予防としてアセタゾラミドの有効性が示されている.発作誘因がわかっている場合には回避する.麻痺症状出現時に血清K値の異常を伴う場合には,Kの補正が最も重要である.二次性ではK補正とともに,原疾患の治療や原因の除去が有効である.血清K値の急速補正により致死性不整脈が惹起されることもあり,治療中は心電図モニタリングが必須である.

 発作の予防として,下記が有効な場合がある.

Px処方例

➊ダイアモックス末 1

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