●病態

・軽微な外力に伴い容易に水疱を形成する疾患群で，皮膚の表皮真皮間接合を担う各種蛋白をコードする遺伝子に変異を生じ，発症する．

・水疱形成部位により，単純型（ケラチン5/14，プレクチン），接合部型（ラミニン332，XⅦ型コラーゲン，α6・β4インテグリン），栄養障害型（Ⅶ型コラーゲン），Kindler（キンドラー）症候群（キンドリン1）の4型に大分類される（括弧内は主な病因蛋白を示す）．

・わが国では単純型と栄養障害型が多い．単純型の多くは優性遺伝性で，軽症例から中等症の症例が多い．栄養障害型は，優性・劣性遺伝性いずれも存在し，中等症から重症例の多くは劣性遺伝性である．爪甲脱落，手指の癒着，手足の棍棒状変化，食道狭窄，有棘細胞癌の合併，慢性腎不全など，さまざまな合併症を伴う．

●治療方針

　根治療法は存在せず，対症療法が主体となる．在宅難治性皮膚疾患処置指導管理料を算定すると，ガーゼや包帯なども提供可能である．特定保険医療材料として保険請求可能な，低固着性ドレッシング材が有用である．

　新鮮な水疱は内容液を穿刺排液し，低固着性ドレッシング材あるいは軟膏を塗布した非固着性ガーゼで保護する．抗菌薬含有軟膏は，感染症を併発した際のみ使用する．

Px処方例　下記のいずれかを用いる．

➊メピレックスライト（低固着性創傷被覆材）　数枚　びらん・潰瘍面へそのまま貼付

➋白色ワセリン　1日1～2回　メロリン（非固着性ガーゼ）で被覆

　創部の感染が疑われる際は，感受性のある抗菌薬の全身投与を行う．栄養状態が悪化した症例では，液体高カロリー