適応
1以下のクリオピリン関連周期性症候群:家族性寒冷自己炎症症候群,マックル・ウェルズ症候群,新生児期発症多臓器系炎症性疾患
2高IgD症候群(メバロン酸キナーゼ欠損症)
3TNF受容体関連周期性症候群
4既存治療で効果不十分な家族性地中海熱
5既存治療で効果不十分な全身型若年性特発性関節炎
注意
1)4コルヒチンによる治療を行っても,疾患起因の明らかな臨床症状が残る場合に投与
2)5副腎皮質ステロイド薬による治療を行っても,効果不十分な場合に投与
3)5重篤な合併症としてマクロファージ活性化症候群(MAS)を発症することあり.MASを合併している場合,MASの治療を優先させ本剤は投与開始しない.投与中にMAS発現時は,休薬を考慮し,速やかにMASの治療を行う
用法
1体重40kg以下:1回2mg/kg,体重40kg超:1回150mgを8週毎に皮下投与 2~4体重40kg以下:1回2mg/kg,体重40kg超:1回150mgを4週毎に皮下投与 51回4mg/kgを4週毎に皮下投与 ►1十分な臨床的効果(皮疹及び炎症症状の寛解)がみられない場合には適宜漸増するが,1回最高用量は体重40kg以下では8mg/kg,体重40kgを超える患者では600mg ►1最高用量まで増量し,8週以内に再燃がみられた場合には,投与間隔を4週間まで短縮可 ►1症状に応じて1回投与量の増減を検討 ►2十分な臨床的効果がみられない場合は追加投与又は適宜漸増するが,1回最高用量は体重40kg以下では6mg/kg,体重40kgを超える患者では450mg ►34十分な臨床的効果がみられない場合は追加投与又は適宜漸増するが,1回最高用量は体重40kg以下では4mg/kg,体重40kgを超える患者では300mg ►51回最高用量は300mg 注意
①至適用量は体重及び臨床症状によって異なり,投与量は患者毎に設定の必要
②他の生物学的製