適応
1リンパ脈管筋腫症
2以下の難治性リンパ管疾患:リンパ管腫(リンパ管奇形),リンパ管腫症,ゴーハム病,リンパ管拡張症
注意
1)1使用にあたっては,厚生労働省難治性疾患克服研究事業呼吸不全に関する調査研究班の「リンパ脈管筋腫症(lymphangioleiomyomatosis:LAM)診断基準」等を参考に確定診断された患者を対象とする
2)2使用にあたっては,ガイドラインを参考に確定診断された患者を対象とする
用法
12mgを1日1回経口(増減),1日1回4mgを超えない 2体表面積が1.0m2以上の場合は2mg,1.0m2未満の場合は1mgを開始用量とし,1日1回経口.以後,血中トラフ濃度や状態により投与量調節.1日1回4mgを超えない 注意
①高脂肪食の摂取後に投与した場合,血中濃度増加の報告→安定した血中濃度を維持できるよう,食後又は空腹時のいずれか一定とする
②トラフ濃度や投与量の増加に伴い,