シロリムス《ラパリムス》 | 医学書院

適応

1リンパ脈管筋腫症

2以下の難治性リンパ管疾患：リンパ管腫(リンパ管奇形)，リンパ管腫症，ゴーハム病，リンパ管拡張症

注意

1)1使用にあたっては，厚生労働省難治性疾患克服研究事業呼吸不全に関する調査研究班の「リンパ脈管筋腫症(lymphangioleiomyomatosis：LAM)診断基準」等を参考に確定診断された患者を対象とする

2)2使用にあたっては，ガイドラインを参考に確定診断された患者を対象とする

12mgを1日1回経口(増減)，1日1回4mgを超えない　2体表面積が1.0m²以上の場合は2mg，1.0m²未満の場合は1mgを開始用量とし，1日1回経口．以後，血中トラフ濃度や状態により投与量調節．1日1回4mgを超えない　注意

①高脂肪食の摂取後に投与した場合，血中濃度増加の報告→安定した血中濃度を維持できるよう，食後又は空腹時のいずれか一定とする

②トラフ濃度や投与量の増加に伴い，間質性肺疾患の発現リスクが増加の可能性→発現の際は，症状，重症度に応じて，以下の目安を考慮し，休薬又は中止〔間質性肺疾患に対する休薬・中止の目安：症状→投与の可否等〕　

a)無症候性で画像所見の異常のみ→投与継続

b)軽度の臨床症状(咳嗽，呼吸困難，発熱等)を認める(日常生活に支障なし)→症状が改善まで休薬し，改善を認めた場合には投与再開可能

c)重度の臨床症状(咳嗽，呼吸困難，発熱等)を認める(日常生活に支障あり，酸素療法を要する)→投与を中止し，原則として再開しない．但し，症状が改善し，かつ治療上の有益性が危険性を上回ると判断された場合のみ，投与中止前の半量からの投与再開可能

d)生命を脅かす：緊急処置を要する(挿管・人工呼吸管理を要する)→投与中止

③増量時，副作用の発現が疑われる場合，肝機能障害がある患者に投与する場合或いはCYP3A4又はP糖蛋白に影響を及ぼす薬剤と併用する場合等，本剤の血