ボニコグ　アルファ(遺伝子組換え)《ボンベンディ》

適応

von Willebrand病患者における出血傾向の抑制

添付の溶解液10mLで溶解し，4mL/分を超えない速度で緩徐に静脈内注射．18歳以上には体重1kgあたり40～80国際単位を投与(増減)　注意

①血漿第Ⅷ因子活性(FⅧ：C)を測定し，必要に応じ本剤と血液凝固第Ⅷ因子(FⅧ)製剤を併用投与．血液由来のFⅧ(乾燥濃縮人血液凝固第Ⅷ因子)製剤と併用の際は当該製剤のvon Willebrand因子(VWF)含有量に留意し本剤の用量を調整

②出血時の止血治療と管理

a)軽度出血・大出血治療時の推奨用量を次に示す

1．軽度出血(鼻出血，口腔出血，月経過多等)→初回投与量：40～50IU/kg，初回以降の投与量(又は臨床的に必要とされる期間)：40～50IU/kgを8～24時間毎

2．大出血(重度又は難治性の鼻出血，月経過多，消化管出血，中枢神経系の外傷，関節出血，外傷性出血等)→初回投与量：50～80IU/kg，初回以降の投与量(又は臨床的に必要とされる期間)：40～60IU/kgを約2～3日間，8～24時間毎

b)出血事象に対し，FⅧ：Cが40％未満或いは不明の際は初回投与後10分以内にFⅧ製剤を投与

c)初回投与後のvon Willebrand因子リストセチンコファクター活性(VWF：RCo)及びFⅧ：Cの補充レベルは各々60％超及び40％超を達成する．大出血事象の際，臨床的に必要とされる期間，VWF：RCoのトラフ値50％超を維持

③周術期の止血管理

a)手術前に本剤及び必要に応じFⅧ製剤を投与．用量は術中・術後の過度な出血予防の為の血漿中VWF：RCo及びFⅧ：Cの推奨目標値から算出．手術の種類毎の推奨目標ピーク値は次の通り

1．小手術→VWF：RCoが50～60％，FⅧ：Cが40～50％

2．大手術→VWF：RCoが100％，FⅧ：Cが80～100％

b)手術1時間前の投与量は次の式で