適応
以下の疾患における血中アンモニア濃度の上昇抑制:先天性尿素サイクル異常症〔カルバミルリン酸合成酵素欠損症,オルニチントランスカルバミラーゼ欠損症,アルギニノコハク酸合成酵素欠損症(シトルリン血症),アルギニノコハク酸分解酵素欠損症(アルギニノコハク酸尿症)〕又はリジン尿性蛋白不耐症(但し,アルギニンの吸収阻害が強い患者を除く) 注意
1)先天性尿素サイクル異常症(アルギナーゼ欠損症を除く)又はリジン尿性蛋白不耐症(但し,アルギニンの吸収阻害が強い患者を除く)と診断された患者に投与
2)本剤適用患者の維持期(高アンモニア血症による非発作時)の基本は栄養治療→食事管理(低蛋白食)及び必須アミノ酸補給等の十分な栄養管理下に投与する必要があるので食事指導を実施
用法
1日0.15~0.50g(L-アルギニンとして0.12~0.38g)/kg 分3~6(増減) ►少量より開始し,血中アンモニア濃度,自他
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