アガルシダーゼ　ベータ(遺伝子組換え)《ファブラザイム》

適応

ファブリー病　注意

1)ファブリー病と確定診断された患者にのみ使用

2)国内における第2相試験及び海外における第3相臨床試験では組織中のGL-3除去効果を確認．しかし臨床症状の改善効果については未確立

1回1mg/kgを隔週，点滴静注　注意注射用水で溶解し生食液で希釈した後に投与．infusion reaction発現の恐れ→初回投与速度は0.25mg/分(15mg/時)以下．忍容性確認の際は，徐々に速めてもよい

‍　重篤なアナフィラキシーが発現する可能性→緊急時に十分対応のできる準備をした上で投与を開始し，投与終了後も十分観察．又，重篤なinfusion reactionが発現した場合には，中止し，適切な処置

本剤の成分又はα-ガラクトシダーゼ製剤に対するアナフィラキシーショックの既往歴

〈基本〉

①蛋白質製剤であるため，アナフィラキシーショックの可能性は否定できない→観察を十分に行い，異常の際は中止し，適切な処置．又，緊急処置をとれる準備

②投与によりinfusion reaction(IR)発現の可能性→次回投与に際しては以下を参考

a)軽度～中等度のIRの初回又は再発：〈前投薬〉投与開始1時間前：抗ヒスタミン薬，解熱鎮痛薬/抗炎症薬

b)重度のIRの初回又は再発：〈前投薬〉投与開始約12時間，6時間及び1時間前：副腎皮質ホルモン剤，投与開始1時間前：抗ヒスタミン薬，解熱鎮痛薬/抗炎症薬

c)投与速度：a)b)ともに，0.15mg/分より開始し，異常なければ徐々に0.25mg/分まで上げる

③infusion reaction発現の予測に定期的にアガルシダーゼベータ(遺伝子組換え)に対するIgG抗体検査が望ましい．投与により大部分の患者でIgG抗体産生が予想され，そのような患者は発現し易いと考えられる

〈適用上〉

①調製時

a)溶解約30分前には室温に戻す．35mg製剤は注射