アガルシダーゼ　アルファ(遺伝子組換え)《リプレガル》

適応

ファブリー病　注意ファブリー病と確定診断された患者のみ使用

用法

1回0.2mg/kgを隔週，点滴静注　注意

①生食で希釈した後に投与

②投与速度が速いとinfusion related reactionが発現し易いため，投与は40分以上かけて行う

!警告

‍　重篤なアナフィラキシー発現の可能性→緊急時に十分対応できる準備をした上で投与を開始し，投与終了後も十分な観察．又，重篤なinfusion related reaction発現時は，中止し適切な処置

禁忌

本剤の成分又はα-ガラクトシダーゼ製剤に対するアナフィラキシーショックの既往歴

注意

〈基本〉

①蛋白質製剤であるため，アナフィラキシーショックが起きる可能性は否定できない→症状発現に備え，救急処置をとれる準備

②投与中又は投与終了後1時間以内にinfusion related reaction(主症状：発熱，倦怠感，四肢疼痛，胸部不快感，悪寒，顔面潮紅であり，頭痛，呼吸困難，腹痛，嘔気，胸痛，瘙痒，浮腫，蕁麻疹等のアレルギー反応を伴うことあり)→通常，治療開始2～4カ月で発現(1年以降に発現する例もあり)→必要に応じて投与を中断し，処置(抗ヒスタミン薬，副腎皮質ホルモン剤投与等)．処置後は経過観察し，投与再開に際しては以下を考慮

a)infusion related reactionが不変又は悪化の際は，投与を再開しない．infusion related reactionに対する追加処置を考慮

b)infusion related reactionが軽快又は消失の際は，投与再開を考慮．再開の場合，必要に応じ投与速度を中断の1/2を目安として下げる

③infusion related reactionが発現した患者への次回投与に際して以下を考慮

a)前投薬(抗ヒスタミン薬，副腎皮質ホルモン剤等を投与1～3時間前に投与)処置

b)上記処置でもinf