◆病態と診断

A病態

・閉塞性細気管支炎（BO）は，膜性細気管支に不可逆的閉塞が生じ，進行性閉塞性換気障害で呼吸不全となる予後不良疾患である（厚生労働省指定難病228）．

・病因として造血幹細胞移植後の移植片対宿主病（GVHD：graft-versus-host disease）や，肺移植後の慢性移植肺機能不全（CLAD：chronic lung allograft dysfunction）がある．

・感染，自己免疫疾患，健康食品（アマメシバ），薬剤なども病因となるが，原因不明の特発性もある．

・最終的に，繰り返す気胸，気道感染，Ⅱ型呼吸不全などで死亡する．

・確定診断には組織診断が必要だが，低肺機能のため生検が困難なことが少なくない．症状と呼吸機能検査により慢性進行性の気流制限を確認し，他疾患を鑑別して総合的に診断する．

・症状：進行すると呼吸困難を呈する．

・画像診断：胸部X線画像で肺過膨脹を呈し，呼気時胸部CTでair-trappingを反映しmosaic patternを呈する．肺血流・換気シンチグラフィが早期診断に有用とされる．

・病理：膜性細気管支炎に線維化が生じ狭窄をきたす．

・呼吸機能検査：進行性の閉塞性換気障害を特徴とし，早期診断には1秒量が最も信頼性の高い指標とされる．呼吸機能検査による早期診断を目的として閉塞性細気管支炎症候群（BOS：bronchiolitis obliterans synd