頻度　あまりみない

ＧＬ肺胞蛋白症の診断，治療，管理の指針Ver.6.2（2012）

ＧＬ肺胞蛋白症診療ガイドライン2022

ニュートピックス

・国内および国際ランダム化2重盲検プラセボ対照試験において，2種のrhGM-CSF（sargramostim，molgramostim）吸入療法の有効性・安全性が証明された．

治療のポイント

・重症度3以上では全肺洗浄を行い（20～30％の症例で自然軽快あり），症状やQOLを改善させる．生命予後は比較的良好であるが，一部の症例で，感染症や肺線維症，呼吸不全を合併し，難治化する．

・管理区分重症度Ⅲ以上は指定難病の対象となる．難病情報センター「肺胞蛋白症（自己免疫性又は先天性）（指定難病229）」のページ参照（https://www.nanbyou.or.jp/entry/4774）．

◆病態と診断

A病態

・肺胞腔内，終末細気管支腔内に肺サーファクタント由来物質が異常貯留し，呼吸困難をきたす．

・90～95％が抗顆粒球マクロファージコロニー刺激因子（抗GM-CSF）自己抗体産生を原因とする自己免疫性肺胞蛋白症（PAP）である．5～10％が血液疾患（骨髄異形成症候群，白血病など）や免疫不全に合併する続発性PAP，先天性/遺伝性PAPは1％未満である．

・肺胞マクロファージ，末梢血好中球機能不全による易感染性（ノカルジア症，抗酸菌感染症など）を伴うことがある．

・潜行性の呼吸器症状（呼吸困難，咳など）と典型的なHRCT画像所見（crazy-paving pattern）から本症を疑い，気管支鏡検査で典型的な気管支肺胞洗浄液（白濁の外観）あるいは経気管支肺生検で病理所見を認めたら，PAPと診断できる．

・臨床症状と動脈血酸素分圧よりPAP重症度を決定する．難治例などの場合，PAP重症度に1度加えて管理区分重症度とする．難治例など以外の場合はPAP重症度がそのま