血栓性微小血管症（溶血性尿毒症症候群，血栓性血小板減少性紫斑病など）

thrombotic microangiopathy：TMA（hemolytic uremic syndrome：HUS，thrombotic thrombocytopenic purpura：TTP）

三井亜希子

（日本医科大学准教授・腎臓内科学）

頻度　あまりみない

ＧＬ溶血性尿毒症症候群の診断・治療ガイドライン（2014）

ＧＬ非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）診療ガイド2015

ＧＬ血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）診療ガイド2020

治療のポイント

・血栓性微小血管症（TMA）は原因となる疾患・病態に応じた適切な治療が重要である．

・TMAの診断・治療は高度な専門性を要するため，専門医へのコンサルトをすみやかに行うことが望ましい．

◆病態と診断

A病態

・TMAは，血小板減少，溶血性貧血（破砕赤血球の存在，血清ハプトグロビン著減，血清間接ビリルビン上昇，血清LDH上昇など），臓器障害の3徴候を呈する疾患群で，ADAMTS13活性の著減の有無により大きく2つに分けられる（図）．

・代表的な疾患は，血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）と，志賀毒素産生大腸菌（STEC：Shiga toxin-producing Escherichia coli）感染による溶血性尿毒症症候群（STEC-HUS），さらに補体活性化の制御異常によるatypical HUS（aHUS）である．それ以外は2次性TMAとする．

B鑑別・診断

・ADAMTS13活性著減（＜10％）の場合，TTPと診断できる．ADAMTS13に対する自己抗体（インヒビター）が陽性であれば，後天性TTPと診断する．

・STEC-HUSは，STEC感染〔便培養，志賀毒素直接検出法（EIA），抗LPS抗体など〕を確認する．

・aHUSは，補体制御因子の遺伝子変異，または後天的に抗体が産生され，補体活性化の制御異常が起こる疾患である．C3低値，C4正常の場合，aHUSを強く疑うが，C3が正常の症例も存在する．約30％で既知の遺伝子変異が認められないため，遺伝子変異の同定は必須ではないが，2020年にCFH，CFI，CD46（MCP），C3，CFB，THBD，DGKEの7遺伝子変異の測定が保険適用とな

初出:今日の治療指針2023年版 発行:2023年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年5月17日　掲-ID：c23_05034-00_a009z0020）