頻度　あまりみない

ＧＬ赤芽球癆診療の参照ガイド令和1年改訂版（第6版）

治療のポイント

・自然寛解する急性型があるため，1か月間は無治療で経過観察する．

・病因によって治療方針が異なるため，基礎疾患の有無を確認する．

・特発性および胸腺腫関連はシクロスポリン，大顆粒リンパ球白血病関連はシクロホスファミド単独，あるいはプレドニゾロンとの併用が第1選択薬．

・シクロスポリン・プレドニゾロン・シクロホスファミドが奏効した場合でも，維持療法を必要とする例が多い．

◆病態と診断

A病態

・骨髄の赤芽球系前駆細胞の増殖・分化障害により，網赤血球が減少し高度の貧血を呈する．

・先天性（乳児期に発症するDiamond-Blackfan貧血）と後天性に分けられ，後者は原因を特定できない特発性と続発性に分類される．

・続発性の主な病因には，胸腺腫，大顆粒リンパ球白血病や悪性リンパ腫などのリンパ増殖性疾患，自己免疫疾患，パルボウイルス感染症，薬剤性，抗エリスロポエチン（EPO）抗体，ABO主不適合同種造血幹細胞移植，妊娠などがある．

B診断

・貧血，網赤血球の著減（通常1％未満），骨髄中の赤芽球のみの著減を認めれば診断できる．白血球数や血小板数は減少しない．

・続発性の病因診断のため，薬剤歴，妊娠歴，ヒトパルボウイルスB19-DNA，画像診断（胸腺腫・リンパ増殖性疾患の除外），末梢血リンパ球サブセット，T細胞抗原受容体クロナリティ解析，血清EPO濃度および抗EPO抗体などを調べる．

◆治療方針

　被疑薬があれば中止・変更し約1か月間経過観察する．病因診断の過程で基礎疾患が判明すれば，その治療を優先する．薬剤やパルボウイルス感染症による急性型であれば，通常3週間以内に改善する．ただし，抗EPO抗体産生による場合の自然寛解はまれである．高度の貧血があれば赤血球輸血を考慮する．1か月の経過観察あるいは基礎疾患の治療後も網赤血球の