頻度　あまりみない

ＧＬ造血器腫瘍診療ガイドライン 2018年版補訂版

ニュートピックス

・ECHELON-1試験において，Bv＋AVD療法がABVD療法に対して，無増悪生存期間のみならず，全生存期間も延長した．

治療のポイント

・的確な診断が重要．

・結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫と古典的ホジキンリンパ腫では治療方針が異なる．

・結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫限局期は病変部位照射．

・古典的ホジキンリンパ腫では，限局期はABVD療法＋病変部位照射，進行期ではBv＋AVD療法が標準治療．再発時には救済治療のあと，自家移植，さらに同種移植を検討する．

◆病態と診断

A病態

・ホジキンリンパ腫（HL）は，悪性リンパ腫の一病型で，本邦の悪性リンパ腫の5～10％を占める．

・好発年齢は20～30代の若年層と50～60代の中年層の二峰性を示す．

・リンパ節に沿って連続的に進展し，リンパ節外の病変はまれである．多くは頸部または鎖骨上リンパ節腫大で発症し，若年では，縦隔病変を認めることが多い．

・診断は病変部位（リンパ節）の生検により確定する．

・病理組織学的には，結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫（NLPHL：nodular lymphocyte-predominant Hodgkin lymphoma）と古典的ホジキンリンパ腫（CHL：classic Hodgkin lymphoma）に大別される．

・CHLは，さらに結節硬化型（NS：nodular sclerosis）HL，混合細胞型（MC：mixed cellularity）HL，リンパ球豊富型（LR：lymphocyte-rich）HL，リンパ球減少型（LD：lymphocyte depleted）HLの4つの準疾患単位に分類される．

・HRS（Hodgkin/Reed-Sternberg）細胞は，ほぼ全例でCD30陽性で，CD15陽性が8