頻度　あまりみない

ＧＬ慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー・多巣性運動ニューロパチー診療ガイドライン2013

ニュートピックス

・現在広く用いられている診断ガイドラインEuropean Federation of Neurological Societies / Peripheral Nerve Society（EFNS/PNS 2010）は，2021年にEuropean Academy of Neurology / Peripheral Nerve Society（EAN/PNS 2021）により改訂された．主な変更点は①各亜型の名称変更，②電気診断レベルをdefinite，probable，possibleの3段階から，CIDP，possible CIDPの2段階に変更，③自己抗体陽性CIDPを自己免疫性ノドパチーとしてCIDPから分離，④電気診断基準への感覚神経伝導検査の導入，である．

治療のポイント

・急性期治療は，first lineである副腎皮質ステロイド（CS），免疫グロブリン大量静注（IVIg）療法，単純血漿交換療法（PE）のいずれかを患者や医療施設の状況に合わせてすみやかに行う．

・2016年にIVIgによる寛解維持療法が承認され，2019年には持続皮下注射療法（SCIg：subcutaneous immunoglobulin）が保険適用となり，広く行われている．

◆病態と診断

A病態

・典型的CIDPは血液神経関門が比較的脆弱な近位神経根と神経筋接合部付近が侵されやすく，液性免疫の関与が疑われる．一方，非典型的CIDPのうち，multifocal CIDP（従来MADSAM型と呼称されていた）では神経幹が侵されやすく，細胞性免疫主体の脱髄機序が考えられている．

・近年，CIDP患者の一部でneurofascin-155（NF155）やcontactin-1（CNTN1）な