小児のIgA血管炎（ヘノッホ・シェーンライン紫斑病）

IgA vasculitis in childhood（Henoch-Schönlein purpura）

田中一樹

（あいち小児保健医療総合センター・腎臓科医長）

頻度　割合みる（3～10歳に最も多く，男児が多い．男女比は1.5～2.0：1）

ＧＬ血管炎症候群の診療ガイドライン（2017年改訂版）

治療のポイント

・治療の基本は，対症療法と粘膜病巣感染の検索・治療である．

・腹痛，関節痛が強い場合にはステロイドが効果的だが，腎炎の発症予防にはならない．

・IgA血管炎の管理で最も重要なことは，合併する腎炎の発症を正しく診断し，腎炎を悪化させないことである．

◆病態と診断

A病態

・血管壁や腎メサンギウム領域に，IgAを主体とする免疫複合体が沈着して障害を起こす，全身性の小血管炎である．IgAサブクラスのIgA1分子ヒンジ部の糖鎖不全の異常が原因とされている．

B診断

・非血小板性減少性の紫斑（約75％に発症），関節痛/関節炎（約50～75％に発症），消化器症状（腹痛は約50％，胃腸出血は約20～30％で発症）を3徴とする．

・紫斑に先行して関節症状，消化器症状が出現する症例（約40％）も存在し，診断に苦慮する場合もある．

◆治療方針

　治療の基本は，対症療法と粘膜病巣感染の検索と治療である．粘膜病巣感染（慢性副鼻腔炎，慢性扁桃腺炎，中耳炎，齲歯，歯肉炎）の有無を確認し，必要であれば専門科へ診察，治療を依頼する．腹痛・関節痛が強い場合，腎機能障害を伴う腎炎を合併する場合は入院の適応である．

AIgA血管炎

1．皮膚症状

　触知可能な左右対称性の紫斑を下肢中心に認める．背部，殿部にも多くみられるが，手背，足背，陰嚢にみられることもある．約2週間で消退するが，再発することも多い．有痛性浮腫を伴う場合や瘙痒感を伴う場合は，安静を保ち，NSAIDs，抗ヒスタミン薬の投与を検討してよい．

2．関節症状

　下肢の大関節（足関節，膝関節）症状が現れることが多いが，約1/3の症例で手関節，肘関節にも症状がみられる．多くの症例でNSAIDsが有効だが，効果不十分な場合はステロイドを使用する

初出:今日の治療指針2023年版 発行:2023年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年5月17日　掲-ID：c23_05034-00_a023z0037）