◆病態と診断

A疾患概念，診断基準

・急性肝不全（欧米のacute liver failureに相当する概念）：正常肝ないし肝予備能が正常と考えられる肝に肝障害が生じ，初発症状出現から8週間以内に，高度な肝機能障害に基づいてPTが40％以下ないしINR値1.5以上を示すものを，わが国では2011年に“急性肝不全”として定義した．

・病型は，肝性脳症が認められない，ないし昏睡Ⅰ度までの“非昏睡型”と，昏睡Ⅱ度以上の肝性脳症を呈する“昏睡型”に分類される．さらに昏睡型には，症状出現後10日以内に脳症が発現する急性型と，11日以降に発現する亜急性型がある．従来いわれていた劇症肝炎は“急性肝不全（昏睡型）”に含まれる．11日以降56日以内に昏睡Ⅱ度以上となった場合は，亜急性型と分類する．

・一方で，初発症状出現から8週間以降24週以内に昏睡Ⅱ度以上の脳症を発現する症例は遅発性肝不全（LOHF）と診断し，急性肝不全の類縁疾患として取り扱う．

・2018年の厚生労働省研究班にて，新たにacute-on-chromic liver failure（ACLF）の診断基準案を作り，2022年にこの診断基準は重症度分類も妥当なことがわかり，正式に診断基準として用いることになった．

・ACLFの診断基準：Child-Pughスコアが5～9点の代償性ないし非代償性肝硬変に，アルコール多飲，感染症，消化管出血，原疾患増悪などの増悪因子が加わって，28日以内に高度の肝機能障害に基づいて，PT-INRが1.5以上ないし同活性が40％以下で，血清総ビリルビン値が5.0mg/dL以上を示す肝障害をACLFと診断する．なおその重症度に関しては，肝，腎，中枢神経，血液凝固，循環器，呼吸器の臓器障害の程度に応じて4段階に分類する．

・肝硬変の病態のなかで，ACLFに対し，28日以降にゆるやかに肝不全が徐々に進行する病態をchr