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ＧＬ原発性胆汁性胆管炎（PBC）の診療ガイドライン（2023年）

ニュートピックス

・診療ガイドラインが追補2023年として改訂され，ウルソデオキシコール酸（UDCA：ursodeoxycholic acid）で効果不十分な場合，ベザフィブラート（BZF：bezafibrate）の併用が強く推奨される．

治療のポイント

・確立した根治的治療法はない．病期・病態に応じた対応を行う．

・UDCAは進展抑制効果が確認されており，第1選択薬である．

・UDCAで効果不十分な場合，BZF併用が推奨される．

・合併する他の自己免疫性疾患の把握，胆汁うっ滞や肝硬変への進展に関連する症候の治療が必要となる．

・薬物治療により生命予後は改善しているが，病態が進行した例は肝移植も考慮し専門医へコンサルトする．

◆病態と診断

A病態

・自己免疫学的機序が想定される慢性進行性の胆汁うっ滞性肝疾患である．中年以降の女性