血栓性微小血管症（溶血性尿毒症症候群，血栓性血小板減少性紫斑病など）

thrombotic microangiopathy：TMA（hemolytic uremic syndrome：HUS，thrombotic thrombocytopenic purpura：TTP）

加藤規利

（名古屋大学医学部附属病院・腎臓内科・講師）

頻度　あまりみない

ＧＬ血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）診療ガイド2020

ＧＬ非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）診療ガイド 2015

ＧＬ溶血性尿毒症症候群の診療・治療ガイドライン（2014）

ニュートピックス

・2022年に後天性TTPに対して，血小板とフォン・ヴィレブランド因子（VWF）の相互作用による血栓形成を阻害する抗体薬（カプラシズマブ）が保険収載された．

治療のポイント

・血小板減少を伴う溶血性貧血（LDH上昇，破砕赤血球の出現，ハプトグロビン値の著減を伴う）から，血栓性微小血管症（TMA）を正しく診断し，そのうえでTMAを引き起こした病因に応じた治療を選択する．

・病因の鑑別が時に困難なうえに，治療は緊急性を要するため，特に血漿治療を行う際は治療前に検体保存を行い，後からでも立ち返り診断を見直せるようにする．

・TMAの診断・治療には高度な専門性を要するため，すみやかに専門医へのコンサル

初出:今日の治療指針2024年版 発行:2024年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：c24_05343-00_a009z0020）