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ＧＬ血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）診療ガイド2020

ＧＬ非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）診療ガイド 2015

ＧＬ溶血性尿毒症症候群の診療・治療ガイドライン（2014）

ニュートピックス

・2022年に後天性TTPに対して，血小板とフォン・ヴィレブランド因子（VWF）の相互作用による血栓形成を阻害する抗体薬（カプラシズマブ）が保険収載された．

治療のポイント

・血小板減少を伴う溶血性貧血（LDH上昇，破砕赤血球の出現，ハプトグロビン値の著減を伴う）から，血栓性微小血管症（TMA）を正しく診断し，そのうえでTMAを引き起こした病因に応じた治療を選択する．

・病因の鑑別が時に困難なうえに，治療は緊急性を要するため，特に血漿治療を行う際は治療前に検体保存を行い，後からでも立ち返り診断を見直せるようにする．

・TMAの診断・治療には高度な専門性を要するため，すみやかに専門医へのコンサルトを行う．

◆病態と診断

A病態

・TMAは①微小血管障害性溶血性貧血（破砕赤血球を伴う貧血，ハプトグロビン値の著減，LDH上昇，間接ビリルビン上昇などを伴う），②血小板減少，③微小循環障害による臓器障害を3主徴とする疾患概念である．TMAの臓器障害として急性腎障害を呈する場合，臨床的に溶血性尿毒症症候群（HUS）と分類される．

・血小板凝集を引き起こすVWFの切断酵素であるADAMTS13は，血管内での血栓形成を抑制しているが，先天性または後天性要因によりADAMTS13活性低下によりTMAを発症する．

・先天性TTPはアップショー・シュールマン（Upshaw-Schulman）症候群ともよばれ，ADAMTS13をコードする遺伝子の病的バリアントによる酵素活性低下が原因となる．後天性ではADAMTS13に対する自己抗体の産生によりTMAを発症する．