原発性骨髄線維症

primary myelofibrosis（PMF）

竹中克斗

（愛媛大学大学院教授・血液・免疫・感染症内科学）

頻度　あまりみない

ＧＬ造血器腫瘍診療ガイドライン 2023年版

治療のポイント

・日本血液学会「造血器腫瘍診療ガイドライン」に従い，予後リスクに応じた治療法を選択する．

・JAK2阻害薬ルキソリチニブにより，脾腫や全身症状の改善だけでなく，生命予後の改善も期待される．

◆病態と診断

A病態

・骨髄増殖性腫瘍の1つで，造血幹細胞レベルで生じたJAK2，CALR，MPLなどの遺伝子変異により，異常クローン由来の巨核球や単球などからの増殖因子・サイトカインの産生によって骨髄の広範な線維化などを生じ，無効造血や，末梢血での涙滴状赤血球の出現，白赤芽球症，髄外造血による巨脾などを呈する．

・病初期は，骨髄の線維化がほとんどみられず，前線維化期/早期骨髄線維症とよばれる．骨髄の線維化が進行すると，線維化期となり，骨髄の造血は低下し，肝脾腫が生じ，全身倦怠感，体重減少，夜間盗汗，微熱などの全身症状の出現がみられる．

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初出:今日の治療指針2024年版 発行:2024年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：c24_05343-00_a010z0019）