鉄過剰症（ヘモクロマトーシス）

iron overload（hemochromatosis）

市川　幹

（NTT東日本関東病院・血液内科主任医長（東京））

頻度　あまりみない

ＧＬ輸血後鉄過剰症の診療参照ガイド（令和4年度改定版）

治療のポイント

・定期的な輸血が必要な患者を中心に過剰鉄による臓器障害が問題となり，血清フェリチン値1,000ng/mLを超える患者に対して除鉄療法が勧められる．

・デフェラシロクスによる内服鉄キレート療法を血清フェリチン値500ng/mLを目標として行う．

◆病態と診断

・鉄代謝関連遺伝子の変異による原発性（遺伝性）鉄過剰症とそれ以外の続発性鉄過剰症があり，わが国においては骨髄不全症に対する輸血の反復による輸血後鉄過剰症が大部分である．

・過剰な鉄の沈着により，肝障害・糖尿病・心不全・甲状腺機能低下症・性腺機能低下症などの臓器障害が起こる．

・鉄過剰の評価法としては肝生検やMRI検査などが正確だが，一般には血清フェリチン値を用いる．輸血後鉄過剰症は，血清フェリチン値500ng/mL以上および総赤血球輸血量20単位以上から診断する

初出:今日の治療指針2024年版 発行:2024年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：c24_05343-00_a011z0020）